Qué es

La fibrosis pulmonar idiopática se define como la cicatrización progresiva (fibrosis) o engrosamiento de los pulmones sin ninguna causa conocida y que hace que estos órganos pierdan flexibilidad.

Esta enfermedad, que tiene una alta tasa de mortalidad, provoca una fibrosis pulmonar permanente, que tiene como consecuencia dificultades para respirar y, por tanto, una disminución de la cantidad de oxígeno que reciben los pulmones y que envían al resto de los órganos y tejidos.

La fibrosis pulmonar idiopática es gradual e irreversible y sus exacerbaciones, es decir, episodios de agravamiento respiratorio agudo, suelen provocar la muerte del paciente en pocos meses.

Fibrosis pulmonar idiopática

La fibrosis pulmonar idiopática se define como la cicatrización progresiva (fibrosis) o engrosamiento de los pulmones sin ninguna causa conocida.

Causas

Tal y como indica el término “idiopático”, o desconocido, las causas de esta enfermedad son, aun en la actualidad, un misterio para los especialistas.

La afección puede deberse a que los pulmones actúan en respuesta a una lesión o elemento desconocido en el organismo, o a factores genéticos, hipótesis que aún no está comprobada por los especialistas.Evalúa tus síntomas

Síntomas

La fibrosis pulmonar idiopática puede variar desde no presentar ningún síntoma a provocar el agotamiento del paciente por un esfuerzo mínimo.

Los signos más frecuentes son:

  • El paciente padece una restricción del aire que entra en sus pulmones y al mismo tiempo se dificulta la salida del dióxido de carbono, lo que provoca dificultades para respirar más patente al realizar algún esfuerzo, con cansancio y tos.

    En algunos casos, la falta de oxígeno genera una insuficiencia respiratoria que requiere de oxigenoterapia.
     
  • Aumenta el riesgo de padecer resfriados e infecciones pulmonares.
     
  • Desde el punto de vista estético, se produce una coloración azulada de la piel denominada cianosis y deformación de las uñas de las manos o acropaquia

Prevención

Se desconoce cuál es la forma exacta de prevenir esta afección, pero dejar de fumar es una de las recomendaciones que suelen hacer los especialistas.

Tipos

Actualmente, no existe una clasificación en tipos de esta enfermedad. 

Diagnóstico

Para detectar esta enfermedad, el especialista realiza un examen físico, preguntas sobre la historia clínica del paciente y, dependiendo de los resultados, procederá a practicar otras pruebas como una radiografía del tórax que incluye los pulmones, el corazón, las arterias, las costillas el diafragma.

El diagnóstico de esta patología se realiza, además, a través de técnicas específicas, como la TC de alta resolución.

También, a través de la auscultación pulmonar se detecta si existen ruidos respiratorios anormales (crepitaciones) u otros signos que determinen que el paciente padece este tipo de fibrosis.

En la actualidad, el tiempo medio entre la aparición de los primeros síntomas y la detección de la misma oscila entre uno y dos años.

Otro método de detección puede ser la broncoscopia, para visualizar las vías aéreas.

Tratamientos

No existe una cura para esta patología, pero su diagnóstico precoz es crucial para aplicar tratamientos con fármacos, con oxígeno o la rehabilitación pulmonar.

En cuanto a los medicamentos que se administran se encuentran pirfenidona y nintedanib, que pueden estar acompañados del uso de oxígeno si el paciente cuenta con niveles bajos del mismo.

En lo que respecta a la rehabilitación pulmonar, ésta no curará la enfermedad, pero puede ayudar al paciente en sus dificultades para respirar e, incluso, una menor progresión de la enfermedad

Otras medidas a tener en cuenta son los cambios en el estilo de vida (como dejar de fumar) y en el hogar de la persona enferma, lo que ayudará a manejar los síntomas respiratorios.

Para poder curar la afección por completo, es necesario un trasplante de pulmón. Sin embargo, esta opción solo está disponible para un número limitado de personas.  

Otros datos

La probabilidad de muerte por fibrosis pulmonar idiopática es alta: en el transcurso de un año, aproximadamente entre un 5 y un 10 por ciento de los pacientes con esta afección sufren una exacerbación de la misma, lo que puede ser sinónimo de fallecimiento.

En términos generales, el pronóstico de los pacientes con esta afección es variable aunque, incluso sin presentar exacerbaciones, la enfermedad causa la muerte en un plazo de dos a tres años después del diagnóstico, según la Organización Mundial de la Salud (OMS).

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